What is pulmonary atresia?

肺闭锁(PA)是一种心脏缺陷. 当婴儿的心脏没有在子宫内形成时，就会发生这种情况. 这可能发生在怀孕的前8周.

PA是肺动脉瓣打开的问题. 这个瓣膜连接右心室和肺动脉主干. 这条动脉把血液输送到肺部. 患有PA，血液无法流向肺部.

由于血液不能从右心室流到肺动脉，所以它会通过其他途径. 婴儿心脏左右上腔(心房)之间的正常开口(卵圆孔)通常在出生后不久关闭. In a newborn with PA, 它保持开放，让缺氧(蓝色)的血液从右心房流向左心房，与从肺部返回的富氧(红色)血液混合. 然后，这种贫氧和富氧血液的混合物由左心室泵入体内.

In addition, 患有PA的新生儿必须依靠主动脉和肺动脉之间的临时连接(称为动脉导管). 动脉导管是子宫内婴儿正常血液流动的一部分. But it closes soon after birth. While it is open, 一些由左心室泵出的混合血液通过导管未闭(PDA)流入肺部并吸收氧气. 当儿童患有PA，动脉导管关闭时. 没有血液到达肺部获取氧气. 

因为血液没有得到足够的氧气，婴儿体内的每个细胞得到的氧气都会减少. 患有PA的新生儿不接受治疗是活不了多久的. In some cases, 右心房和右心室之间的瓣膜(三尖瓣)或右心室可能发育不全，伴有严重的肌肉扩张.

What causes pulmonary atresia?

一些先天性心脏缺陷可能在某些家族中更容易发生(遗传)。. 大多数时候，没有已知的原因.

肺闭锁有哪些症状?

症状可能在出生后不久或随着动脉导管关闭而晚些时候出现. 最明显的症状是新生儿皮肤呈蓝色(紫绀).

These are other common symptoms:

• Fast or troubled breathing

• Trouble feeding

• Weakness and sleepiness

• Pale, cool, or moist skin

• Seizures

PA的症状可能由其他健康状况或心脏问题引起. 确保您的孩子去看医疗保健提供者进行诊断.

How is pulmonary atresia diagnosed?

妊娠期常规超声检查可发现PA.

出生时，医疗保健提供者和护士会检查你的宝宝. 他们会用听诊器听宝宝的心脏和肺部，并注意到任何心脏缺陷的迹象.

心脏缺陷的检测因儿童的年龄、身体状况和其他因素而异. Some tests that may be done include:

• Pulse oximetry. 这种测试通过在婴儿的手或脚上绑一个小夹子或带来检查血液中的氧含量. PA causes low oxygen levels.

• Chest X-ray. 胸部x光片显示心脏和肺部的照片. 它可能显示出PA出现的结构性问题.

• Electrocardiogram (ECG). 这个测试记录心脏的电活动. 它显示出异常的节律和心肌压力.

• Echocardiogram (echo). Echo利用声波记录心脏和心脏瓣膜的运动图像. 本试验是诊断PA的最佳试验.

• Cardiac catheterization (heart cath). The baby is sedated with medicine. Then a thin, 软管(导管)插入腹股沟的血管并引导到心脏. 心脏导管提供了关于心脏的非常详细的信息. 这包括心脏腔内的血压和氧气测量, 还有肺动脉和主动脉. 为了更好地看清心脏结构，还会注射造影剂. 

How is pulmonary atresia treated?

儿科心脏病专家会治疗你的宝宝. 这位医疗保健提供者在治疗儿童心脏病方面受过特殊训练. 你的宝宝很可能在重症监护病房(ICU). At first, your baby may be put on oxygen, 可能是在机器上(呼吸机), to help with breathing. 你的孩子可能需要静脉注射药物来帮助他们的心脏和肺部更好地工作.

下面的治疗方法可以让宝宝心脏里的氧气水平平衡，同时还可以进行其他的修复计划:

• 静脉注射一种叫做前列腺素E1的药物通常是为了防止动脉导管关闭. 这让血液进入肺部供氧.

• 可以做心导管检查来诊断缺陷. In some cases, 肺动脉瓣可以通过导管打开，以避免心脏直视手术的需要. 只有在三尖瓣和右心室大小正常的情况下，这才是一种选择. 也可以通过手术打开或保持动脉导管的打开.